VHL
Síndrome asociado
Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL)
Riesgo(s) central(es) de cáncer
Cáncer renal, Tumores neuroendocrinos pancreáticos y paragangliomas
Herencia
Autosómica dominante
Predominio
1 entre 36.000
Tabla resumen de riesgo de cáncer VHL
CÁNCER
RIESGO DE CÁNCER GENÉTICO
Endocrino
Alto riesgo
Otro
Alto riesgo
Renal
Alto riesgo
TIPO DE CÁNCER
RANGO DE EDAD
RIESGO DE CÁNCER
RIESGO PARA LA POBLACIÓN GENERAL
Renal
Hasta los 60 años
17%-70%
0.5%
Tumores neuroendocrinos de páncreas (PNET)
Hasta los 75 años
5%-17% para tumores, de los cuales solo algunos serán malignos
<0.1%
Paraganglioma/feocromocitoma
Hasta los 75 años
10% -25% para tumores, de los cuales solo algunos serán malignos
<0.1%
Otros: características no malignas de VHL
Todas las edades
La VHL se asocia con un alto riesgo de sufrir una amplia gama de características clínicas no malignas, algunas de las cuales requieren intervención médica en la primera infancia.
N/A
TIPO DE CÁNCER
PROCEDIMIENTO
EDAD PARA COMENZAR
FRECUENCIA
Renal
Imágenes abdominales con resonancia magnética (preferida) o tomografía computarizada, con y sin contraste
10 a 15 años
Cada 1 a 2 años
Tumores neuroendocrinos de páncreas (PNET)
Imágenes abdominales con resonancia magnética (preferida) o tomografía computarizada, con y sin contraste
10 a 15 años
Cada 1 a 2 años
Paraganglioma/feocromocitoma
Monitoreo de la presión arterial
2 años
Anualmente o en cualquier visita médica.
Monitoreo bioquímico de sangre y orina.
2 a 5 años
Anualmente o antes de cualquier procedimiento quirúrgico.
Imágenes abdominales con resonancia magnética (preferida) o tomografía computarizada, con y sin contraste
15 años
Cada 2 años
Otros: características no malignas de VHL
Se recomiendan múltiples exámenes, incluyendo resonancia magnética del cerebro, columna y abdomen, exámenes de visión y audición, evaluación neurológica, análisis de sangre y orina.
Se recomiendan algunas pruebas de detección desde el nacimiento.
Varía, pero la mayoría son anuales.