Actualmente no existen recomendaciones específicas para el tratamiento médico del riesgo de melanoma en portadores de mutaciones. Sin embargo, el mayor riesgo de melanoma justifica la consideración de estrategias de reducción del riesgo, que incluyen el autoexamen frecuente de la piel, la consideración de exámenes clínicos de la piel y la minimización de la exposición al sol y otras fuentes de radiación ultravioleta.