Actualmente no existen recomendaciones de manejo médico específicas para el riesgo de melanoma en portadores de mutaciones. Sin embargo, el mayor riesgo de melanoma justifica la consideración de estrategias de reducción del riesgo, incluido el autoexamen frecuente de la piel, la consideración de exámenes clínicos de la piel y la minimización de la exposición al sol y otras fuentes de radiación ultravioleta.